Lėtinė mieloleukemija: mirtina liga tapo kontroliuojama

Leukemija – kraujo ląstelių vėžys, o lėtinė mieloleukemija (LML) –  viena iš keturių pagrindinių leukemijos tipų. Tai lėtai progresuojanti kraujo ir kaulų čiulpų liga, įprastai ja susergama vyresniame amžiuje ir labai retai ja suserga vaikams. „LML gydymas yra nuolatinis ir nenutrūkstantis procesas. Dėl pažangaus gydymo vis daugiau pacientų pasiekia ilgalaikę remisiją ir gyvena visavertį gyvenimą“, – teigia Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų Hematologijos, onkologijos ir transfuziologijos centro gydytoja hematologė Ilma Tavorienė. Rugsėjo 22-ąją minėdami Tarptautinę lėtinės mieloleukemijos žinomumo dieną, supažindiname su šios ligos gydymo galimybėmis, kurios pakeitė šia liga sergančių pacientų gyvenimo prognozę.

Lėtinė mieloleukemija prasideda nuo kamieninių ląstelių pokyčių

Sveiko žmogaus organizme kraujo ląstelių dalijimasis yra kontroliuojamas. Sergant lėtine mieloleukemija (LML) ši funkcija sutrinka: kaulų čiulpuose gaminasi per daug kraujodaros kamieninių ląstelių, kurios diferencijuojasi į baltuosius kraujo kūnelius (granuliocitus), o sutrikus jų brendimui dalis leukocitų lieka jaunų ląstelių stadijos. Nebrandūs leukocitai patenka į kraują, išplinta po visą organizmą, kaupiasi įvairiuose organuose, daugiausia kepenyse ir blužnyje. Palaipsniui ligos eiga tampa agresyvesnė, kaulų čiulpuose gaminasi vis didesnis kiekis nebrandžių granuliocitų – blastų, kurie kaupiasi kaulų čiulpuose ir slopina kitų, normalių kraujo ląstelių  gamybą.

Kiekvienos ląstelės branduolyje yra 23 chromosomų poros su genais, kuriuose užkoduotos „instrukcijos“ visai ląstelių veiklai. LML sergančių pacientų organizmuose nustatoma vadinamoji Filadelfijos chromosoma. Ji susidaro tuomet, kai atskilusi 9 chromosomos dalis prisijungia prie 22 chromosomos galo ir tokiu būdu sudaro vėžį sukeliantį BCR-ABL geną. Tai vadinama genų translokacija. Šio geno gaminamas baltymas ir skatina vystytis LML.

Kokie veiksniai lemia ligos atsiradimą?

Priežastys, dėl kurių susergama LML, nėra visiškai aiškios: dėl jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio, cheminių medžiagų (pavyzdžiui, benzolo) įtakos, paveldimų chromosomų pokyčių (pavyzdžiui, Dauno sindromą (21 chromosomų poros trisomiją) turintiems asmenims gerokai didesnė tikimybė susirgti leukemija), elektromagnetinių laukų poveikio, netinkamos mitybos, mažo fizinio aktyvumo. LML negalima užsikrėsti nuo ja sergančio žmogaus, tai nėra paveldimas susirgimas, perduodamas iš kartos į kartą.

Diagnozei nustatyti svarbiausi trys tyrimai

LML dažniausiai pasireiškia įvairioms ligoms būdingais simptomais: nuovargiu, energijos stoka,  naktiniu prakaitavimu. Karščiavimas, pykinimas, skausmas po kairiuoju šonkaulių lanku atsiranda jau vėliau. Kartais sergantieji jokių ligos požymių nejaučia, tad pradinės ligos stadijos dažnai diagnozuojamos atsitiktinai.

Ligos diagnozei patvirtinti bei gydymo efektyvumui įvertinti atliekami trys svarbiausi sudėtingi veninio kraujo ir kaulų čiulpų tyrimai:

• Kraujo ląstelių tyrimas. Juo nustatomas trombocitų, leukocitų, eritrocitų kiekis, vertinama jų morfologija (išvaizda), taip pat tiriamas hemoglobino kiekis kraujyje.
• Citogenetinis kaulų čiulpų tyrimas. Jis padeda pažvelgti giliau ir aptikti sunkiau nustatomą Filadelfijos chromosomą, lemiančią ligos atsiradimą.
• Pats vertingiausias – PGR tyrimas, atliekamas iš kraujo mėginio. Šiuo didelio jautrumo tyrimu nustatomi visi vėžį sukeliančio pakitusio BCR-ABL geno variantai, kurių neįmanoma nustatyti jokiais kitais tyrimais. Jis padeda aptikti net mažiausią kiekį LML ląstelių, turinčių Filadelfijos chromosomą su BCR-ABL genu.

Šiuolaikinė visuomenė vis labiau rūpinasi savo sveikata ir reguliariai atlieka profilaktinius sveikatos tyrimus, todėl ir LML vis dažniau nustatoma pradinės stadijos. 

Naujausi gydymo metodai prieinami ir Lietuvoje

Kiek daugiau nei prieš du dešimtmečius lėtinė mieloleukemija buvo priskiriama prie neilgą išgyvenamumą lemiančių ligų, o apie 2000-uosius sukurtas ir gydymui užregistruotas naujos kartos taikinių terapijos vaistas imatinibas sukėlė tikrą perversmą. Naujausias ir moderniausias LML gydymo metodas yra tirozinkinazės inhibitoriai (TKI). Lietuvoje pacientams gydyti prieinami beveik visi šie vaistai, užslopinantys ligą sukeliantį BCR-ABL geną, todėl vėžinės ląstelės daugiau nesigamina bei nenaikina sveikųjų ląstelių ir žmogaus imunitetas nėra suardomas. „Šiais vaistais gydomas pacientas išvengia agresyvios chemoterapijos, kaulų čiulpų transplantacijos, įvairiausių infekcijų, – sako gydytoja hematologė I. Tavorienė. – Gydyti pradedama vienais vaistais (imatinibu ar nilotinibu), o jeigu gydymo atsakas nepakankamas, pacientams skiriami kiti (dasatinibas, bosutinibas), laukiama kompensacijos dar vieno medikamento (asciminibo). Esant poreikiui per pacientų paramos programas pacientams ieškoma ir daugiau gydymo galimybių.“

Minėtos grupės vaistai, blokuojantys ląstelėms augti ir dalintis padedančio fermento, veikimą iš dalies pakeitė vėžio sąvoką: jų dėka mirtina liga tapo visiškai kontroliuojama lėtine. Lietuvoje dauguma sergančiųjų LML gauna modernų gydymą, išlieka darbingi ir gali gyventi visavertį gyvenimą. Pasak gydytojos Ilmos Tavorienės, svarbiausia, kad pacientas šį efektyvų šiuolaikinį gydymą gautų iš karto, vos diagnozavus ligą. Gydant LML tirozinkinazės inhibitorių grupės vaistais pakanka kasdien juos gerti ir kas kelis mėnesius apsilankyti pas gydytoją atlikti tyrimų.

„Anksčiau manyta, kad gydymas turėtų būti tęsiamas visą gyvenimą, tačiau dabar gydytojų bendruomenė sutaria, kad pagrindinis tikslas yra pasiekti ilgalaikę remisiją, užtikrinančią ilgą išgyvenamumą. Vis dažniau pasitaiko atvejų, kai pavykus suvaldyti ligą pacientams, kurie daugiau nei 5 metus vartojo vaistus ir atsakingai laikėsi gydymo bei tyrimų plano, galima bandyti nutraukti gydymą: daliai pacientų ir nevartojant vaistų pavyksta išlaikyti ilgalaikę remisiją. Tačiau tai įmanoma tik tam tikromis sąlygomis ir pasiekiama tik maždaug pusei pacientų“, – aiškina gydytoja I. Tavorienė.

Atsiradus vaistų šalutiniam poveikiui nesiimti savigydos ir informuoti gydytoją                 

Pirmo pasirinkimo vaistas ir dažniausiai vartojamas vaistas LML gydyti yra imatinibas. Jis  sukelia šalutinius poveikius – patinimus, įvairius bėrimus, pabrinkimus aplink akis, šleikštulį, pykinimą, viduriavimą, raumenų mėšlungį, bendrą silpnumą, greitą nuovargį. Atlikti moksliniai tyrimai parodė, kad kai kurie pasižymi toksiniu poveikiu širdies ir kraujagyslių sistemai. Todėl pacientams gydymo, o ypač jo pradžios metu, rekomenduojama atidžiai stebėti savijautą, širdies ritmą bei periodiškai matuotis kraujo spaudimą. Pajutusiems įtartinus simptomus – galvos svaigimą, krūtinės skausmą, dažną širdies plakimą ar panašius simptomus – rekomenduojama kreiptis į šeimos gydytoją, kuris prireikus gali nukreipti pacientą gydytojo kardiologo konsultacijai. „Pacientai neturėtų nutraukti vaisto vartojimo savo iniciatyva, nekeisti paskirtos vaisto dozės, nes tai neišvengiamai turės įtakos blogesniems gydymo rezultatams“, – akcentuoja gydytoja hematologė I. Tavorienė.

LML gydyti skirti medikamentai pasižymi skirtingu nepageidaujamo poveikio stiprumu, tai priklauso ne tik nuo vartojamo vaisto, bet ir nuo jo dozės bei gretutinių ligų. Dauguma šios grupės vaistų sukeliamų šalutinių poveikių gali būti sėkmingai suvaldomi ar nuslopinami medikamentais, pritaikius vaisto vartojimo režimą prie paciento gyvenimo ir mitybos įpročių, ir gydymas tęsiamas toliau. Svarbu stebėti savijautą ir apie neįprastus pojūčius pranešti gydytojui hematologui.

Santaros klinikų Komunikacijos tarnyba