Kai liga paliečia vaiko smegenis – gydymo kelias, komandos darbas ir viltis ateičiai

Ši publikacija – apie centrinės sistemos navikus. Kviečiame susipažinti su Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų Vaikų onkohematologijos centro gydytojos vaikų onkohematologės Monikos Kapitančukės pateikiama informacija ir pacientės Daryos, praėjusios visą ligos gydymo kelią ir sugrįžusios į kasdienybę, istorija.

Centrinės nervų sistemos (CNS) navikai yra dažniausiai nustatomi solidiniai navikai vaikų amžiuje ir antroje vietoje vertinant iš visų vaikų onkologinių susirgimų po leukemijos. Santaros klinikose vidutiniškai diagnozuojama apie 10 – 15 šios ligos atvejų per metus. Apie trečdalį iš jų nustatomos žemo piktybiškumo gliomos, tuo tarpu dažniausias piktybinis smegenų navikas vaikų amžiuje yra meduloblastoma.

Kokios yra šių navikų atsiradimo priežastys?

Dažniausiai tiksliai nėra žinoma kas sukelia vaikų CNS navikus. Tačiau tam tikri genetiniai sindromai gali padidinti riziką šios onkologinės ligos išsivystymui. Kai kurie iš jų –  tai neurofibromatozė (NF1 ir NF2), tuberozinė sklerozė, Li-Fraumeni sindromas, Gorlino sindromas. Taip pat žinoma, kad pirminio gydymo metu į smegenų sritį taikyta radioterapija yra svarbus rizikos veiksnys antriniams smegenų navikams išsivystyti.

Kokie simptomai gali išduoti CNS naviką vaikui?

Klinika, kuria dažniausiai pasireiškia CNS navikai, yra galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, regos sutrikimas, pasikeitusi vaiko elgsena, mieguistumas ar nuovargis, koordinacijos sutrikimas, galvos svaigimas, traukuliai. Kūdikiams ir mažiems vaikams gali padidėti galvos apimtis, atsilikti raidos vystymasis, atsirasti nenormali galvos laikysena, vyresniems būna pastebimi sunkumai mokykloje – atminties sutrikimas, dėmesio stoka, suprastėję mokymosi rezultatai.

Neretai CNS naviko diagnozė vaikų amžiuje yra vėluojanti dėl nespecifinių skundų, ypač jei jie yra pavieniai. Vystantis simptomų deriniui, pacientai reikiamai diagnostikai patenka greičiau.

Kokie tyrimai reikalingi šiai ligai diagnozuoti?

Pirminis svarbiausias diagnostinis tyrimas, kuris leidžia nustatyti CNS naviką, yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Po to biopsijos ar operacijos būdu paimta naviko medžiaga ištiriama. VUL Santaros klinikose atliekami šiuolaikiniai pažangūs diagnostiniai metodai, kurie leidžia detaliai nustatyti vėžio tipą ir genetinę informaciją (imunohistochemija/FISH, metilinimas, kariotipavimas, naujos kartos genų sekvenavimas). Papildomai ligos išplitimui vertinti atliekamas likvoro ištyrimas, galvos / nugaros smegenų MRT.

Kaip gydomi CNS navikai vaikams?

Pagrindiniai gydymo metodai yra neurochirurginis, spindulinė ir medikamentinė terapija (chemoterapija, taikinių terapija, imunoterapija). Koks bus taikomas gydymas, vienos rūšies ar kombinacija, priklauso nuo naviko kilmės, piktybiškumo laipsnio, išplitimo bei paciento amžiaus.

Tiek diagnozuojant CNS naviką, tiek taikant gydymą ir stebint pacientą po baigto gydymo dalyvauja daugiadalykė medikų specialistų komanda. Pacientai reguliariai aptariami konsiliumų metu, kurie vyksta kelis kartus per mėnesį.

Taip pat galime pasidžiaugti bendradarbiavimu su kitų Europos šalių neuro-onkologijos ekspertų komandomis. Tam didelį pagrindą davė 2021–2023 m. vykęs Europos Sąjungos finansuojamas „Horizon“ projektas TREL (angl. „Twinning in Research and Education to improve survival in Childhood Solid Tumours in Lithuania“). Jo metu VUL Santaros klinikų gydytojai stažavosi kituose vaikų CNS navikų srityje lyderiaujančiuose Europos centruose, organizuoti tarptautiniai konsiliumai, suteiktos galimybės dalyvauti pagrindiniuose tarptautiniuose vaikų neuro-onkologijos mokslo renginiuose.

Kiek laiko gali trukti gydymas? Kas svarbu paciento gydymo metu?

Kiekvienam pacientui gydymas yra individualizuojamas pagal jo esamą klinikinę situaciją. Trumpiausia gydymo schema yra – kai užtenka CNS naviką tik išoperuoti ir toliau taikoma stebėjimo taktika. Pavyzdžiui, į meduloblastomos gydymo schemą papildomai įeina radioterapija, chemoterapija, tuomet gydymas gali trukti net virš metų. 

Prie pagrindinio ligos gydymo etapo svarbu pacientams taikyti reabilitacinę terapiją, užtikrinti psichologinę pagalbą, tęsti mokymosi procesą.

Kokia yra vaikų CNS navikų prognozė?

Vaikų CNS navikų prognozė priklauso nuo naviko rūšies, rezektabilumo apimties (tai yra kiek naviko galima pašalinti nepakenkiant svarbioms smegenų struktūroms), išplitimo, paciento amžiaus. Pavyzdžiui, žemo piktybiškumo gliomų prognozė gera – ilgalaikį pasveikimą pasiekia daugiau 90 proc. pacientų. Standartinės rizikos meduloblastomos rezultatai, taikant šiuolaikinį gydymą, taip pat palankūs – pasveiksta daugiau kaip 80 proc. vaikų, o nustačius didelės rizikos meduloblastomą – pasveikimas siekia iki 70 proc.

Kokios galimos pasekmės po vaikų CNS navikų gydymo?

Vaikų CNS navikų gydymui naudojami metodai gali sukelti ūmų ir vėlyvąjį toksinį poveikį. Ūmios šalutinės reakcijos gali pasireikšti pykinimu, plaukų slinkimu, svorio kritimu, infekcijomis. Tačiau jos dažniausiai visiškai praeina pabaigus gydymą. 

Tuo metu vėlyvosios komplikacijos gali pasirodyti praėjus keliems mėnesiams ar metams po baigtos terapijos bei tęstis visą gyvenimą. Todėl pasveikusių pacientų sveikatą labai svarbu stebėti ilgą laiką, siekiant užtikrinti kuo geresnę gyvenimo kokybę. Dažniausi galimi vėlyvieji padariniai po CNS navikų gydymo yra endokrininės sistemos, klausos, regos pažaida, lėtinis nuovargis, miego sutrikimai, antriniai navikai, cerebrovaskulinės ligos, neurokognityvinės, psichologinės ir socialinės problemos.

Pacientės istorija: paauglei buvo labai sunku netekti plaukų

Šalčininkuose gyvenanti devyniolikmetė Darya Baradzina savo ligos istoriją pradeda pasakodama apie savo vaikystę ir sportinės veiklos gausą – ​​gimnastiką, baletą, jodinėjimą. „Ligos pradžią susieju su jodinėjimo metu nutikusiu įvykiu: treniruotės metu – tada man buvo 16 metų – nukritau nuo žirgo. Nors treniruotę tą dieną užbaigiau, namuose jaučiausi blogai – skaudėjo galvą, pykino. Tai nesiliovė ir kitas dienas – negalėjau atsikelti iš lovos, buvo silpna, kai atsikeldavau – dėl sutrikusios koordinacijos mėtė į šonus, sutriko regėjimas“, – savo ligos pradžią pasakoja Darya. Iš pradžių buvo galvojama, kad šie sutrikimai dėl įvykio treniruotės metu. Tačiau kai vietos ligoninėje taikytas gydymas nepadėjo, mergina buvo išsiųsta į Santaros klinikas. „Kadangi tuo metu buvau nepilnametė, patekau į vaikų ligų padalinį. Čia buvo atliktas kompiuterinės tomografijos tyrimas, kurio metu galvos smegenyse aptiktas navikas, – tyrimų eigą pasakoja Darya. – Išsamesnių tyrimų gydytojai iškart atlikti negalėjo, kadangi turiu kochlearinį (klausos) implantą. Siekdami atlikti išsamesnius tyrimus gydytojai turėjo pašalinti šį implantą, tada buvo atliktas magnetinio rezonanso tyrimas, operacija, kuomet ir buvo diagnozuota meduloblastoma“.

Mergina pasakoja, kad ligos pradžioje sunkiausia buvo tai, kad iki tol buvusi sportiška mergina visiškai neturėjo jėgų ir tapo fiziškai priklausoma nuo kitų – nuo mamos. „Išgyvenau visus gydymo etapus – spindulinį gydymą, apie 5 valandų trukmės chirurginę operaciją, chemoterapiją. Ligos gydymas atėmė visas jėgas, man buvo labai neįprasta, kad negalėjau šokinėti, bėgioti. Man tai buvo labai sunku ištverti. O emociškai sunkiausia buvo netekti plaukų…  Labai to gėdijausi.“

Ligos gydymo laikotarpį Darya išgyveno lydima įvairių jausmų ir emocijų – nuo ​​nusivylimo, neigimo ir klausimų „kodėl aš???“ iki teigiamų emocijų, priėmimo ir dėl aplinkinių palaikymo – ramybės jausmo. „Didelis ačiū gydytojams Monikai Kapitančukei, profesorei Jelenai Rascon ir chirurgams, kurie manimi rūpinosi ir palaikė visos mano ligos kelionės metu. Prisimenu ir dėkinga esu slaugytojai Nijolei iš vaikų neurologijos skyriaus. Žinoma, didžiausias ačiū mano mamai Tatsianai Baradzinai – kartu su ja man pavyko viską išgyventi ir judėti toliau.“

Paklausta, kaip ji jaučiasi dabar, Darya pasakoja, kad po gydymo jau ji baigė pirmą veterinarijos mokslų kursą, turi daug veiklos ir planų. „Kochlearinį implantą vėl turiu – galiu girdėti ir bendrauti. Reguliariai turiu atlikti sveikatos patikros tyrimus, o daugiau stengiuosi, kad viskas būtų įprasta“, – sako Darya.

Vaikų onkohematologė Monika Kapitančukė žavisi Daryos stiprumu ir optimizmu, komandiniu darbu su artimaisiais ir medicininiu personalu – tai labai padėjo onkologinės ligos gydymo metu: „Mergaitės ligos kelyje netrūko iššūkių – meduloblastomos diagnozė nustatyta paauglystėje, o tai itin jautrus laikotarpis jaunam žmogui. Taip pat pašalintas kochlearinis implantas, pacientei teko ilgai gydytis – buvo paskirtas kompleksinis gydymas (neurochirurginis, radioterapija, chemoterapija). Darya daug laiko turėjo praleisti ligoninėje, sustabdyti įprastas veiklas, ištverti gydymo sukeltas šalutines reakcijas. Po baigtos terapijos pacientė toliau stebėta ir prižiūrėta daugiadalykės specialistų komandos VUL Santaros klinikų Vaikų onkohematologijos centre, tačiau greitu metu atėjęs 18-tas gimtadienis vėl atnešė naujo nerimo dėl perėjimo iš vaiko amžiaus į savarankišką suaugusiųjų: iš jau įprastos aplinkos Vaikų ligų padalinyje į dar nepažintą suaugusiųjų ligoninę. Daryos sveikatos būklę pagal sudarytą individualų ilgalaikės sveikatos stebėsenos planą toliau stebi suaugusiųjų specialistai”, – sako gydytoja vaikų onkohematologė Monika Kapitančukė.

Komunikacijos tarnyba, Vilniaus universiteto ligoninė Santaros klinikos